가와사키병에 대해 알아보자

가와사키병 이란?

가와사키병은 원인불명의 급성전신성혈관염입니다. 가와사키병은 모든 인종에서 발생하는데 발병의 76%가 5세 미만의 아동에서 발생하며, 유아기에 최고의 발생빈도를 보입니다. 가와사키병은 자기 제한적이기는 하나 치료하지 않은 아동의 20~25%에서 관상동맥 확장이나 동맥류가 발생합니다. 1세 미만 영아의 경우 가와사키병에 가장 치명적인 영향을 받으며 심장합병증의 위험이 가장 큰 것으로 나타났습니다. 그러나 이것은 진단이 늦게 내려졌기 때문일 수도 있습니다. 원인은 불명확하지만 사람 사이의 접촉에 의해서 전염되지 않으며 아시아 아동과 가와사키병 환자의 자녀 및 형제자매의 유병률이 높습니다. 주로 늦겨울과 초봄에 발생하는 것으로 보고되고 있습니다. 

 

1) 병태생리

일차적인 발병부위는 심혈관입니다. 발병 초기단계에서 세동맥, 세정맥 그리고 모세혈관에 광범위한 염증이 발생하여 많은 임상증상을 일으킵니다. 중간 크기의 근육성 혈관, 주로 관상동맥의 손상이 발생하고, 몇몇 아동에서는 관상동맥류가 형성됩니다. 사망률은 매우 낮으며 일반적으로 관상동맥혈전증이나 관상동맥류의 심한 반흔형성과 협착으로 인한 심근허혈의 결과로 발생합니다. 

 

2) 임상증상

가와사키병은 특별한 진단검사가 없기 때문에 검사소견에 근거하여 진단을 내립니다. 영아는 종종 비전형적인 증상을 나타내므로 주의해야 합니다. 그러므로 아동이 항생제에 반응하지 않으며 별다른 원인 없이 열이 오래 지속되는 경우 가와사키병으로 고려하는 것이 중요합니다. 가와사키병은 급성기, 아급성기, 회복기의 3단계로 나뉩니다. 급성기는 항생제와 해열제에 반응하지 않는 갑작스러운 고열의 발병과 함께 시작하고, 그 후 나머지 진단적 증상들이 나타납니다. 이 기간 동안에 아동은 전형적으로 매우 불안정하며, 임상검사 결과 백혈구 수 증가, 간기능 수치 증가, 염증지표 증가가 확인되기도 합니다. 혈소판수치가 발병 2주차 부터 상승하기 시작하며, 무균 농뇨, 담낭수종, 무균수막염이 관찰되기도 합니다. 아급성기는 해열과 함께 시작하며, 가와사키병의 모든 임상증상이 사라질 때까지입니다. 이 기간에 아동은 관상동맥류의 발생위험이 매우 높기 때문에 심근과 관상동맥의 상태를 모니터 하기 위해 심초음파를 시행합니다. 아급성기에도 아동의 불안정은 지속됩니다. 정맥 면역글로불린(IVIG) 치료 후 ESR은 상승하기 때문에 정확한 염증지표로 볼 수 없으며, CRP를 확인해야 합니다. 회복기에는 가와사키병의 모든 증상이 사라지지만, 검사소견은 정상으로 돌아오지 않습니다. 혈액검사 소견이 정상이 될 때까지 6~8주가 소요됩니다. 

가와사키병의 진단 기준: 5일 이상의 열과 함께 다음의 임상기준 5가지 중 4가지를 동반한 아동 1. 사지말단의 변화: 급성말초부종, 손바닥과 발바닥의 홍반, 손발톱 주위의 상피박리 2. 삼출물을 동반하지 않는 양쪽 눈의 결막충혈(염증) 3. 입술의 갈라짐과 홍반, 구강인두 발적, 딸기 혀와 같은 구강점막의 변화 4. 여러유형의 발진(반구진, 미만성 홍피증, 다형 홍반) 5. 경부림프선 종창(전형적으로 비대칭적인 림프절>1.5cm)

 

3) 치료

최근 치료는 고용량의 감마글로불린(IVIG)과 살리실레이트를 투여하는 것입니다. IVIG를 발병 10일 이내에 투여할 경우 관상동맥이상의 발생빈도를 감소시키는 데 효과적이며, 7일 이내가 가장 이상적입니다. 초기 IVIG 투약완료 후 36시간 동안 열이 지속되거나 재발하는 아동 또는 관상동맥 확장이 나타나는 아동에게 IVIG나 기타 항염증제를 다시 투여합니다. 오래전부터 열과 염증증상을 조절하기 위해 아스피린을 사용하고 있습니다. 관상동맥이상에 대한 심초음파 소견이 없는 경우에는 아스피린을 저용량으로 계속 투여하고, 관상동맥이상이 발생한 경우에는 살리실레이트 치료를 무기한 시행합니다. 관상동맥류가 있는 아동은 관상동맥의 크기에 따라 클로피도그렐, 에녹사파린, 와파린과 같은 항응고제를 추가로 투여합니다. 

 

4) 간호중재

간호사는 초기단계에 반드시 아동의 심장상태를 면밀하게 모니터 하고, 섭취량과 배설량 그리고 체중을 측정하고 기록합니다. 보통 심근염 소견이 있으므로 수액을 주의해서 투여합니다. 고용량의 감마글로불린(IVIG)은 활력징후를 자주 모니터하면서 수혈과 동일한 지침을 적용하여 투여하고, 과민반응 여부를 반드시 관찰합니다. 간호중재의 대부분은 증상완화에 집중합니다. 시원한 옷감, 자극적이지 않은 로션, 부드럽고 헐렁한 복장은 피부의 불편함을 최소화하는 데 도움이 됩니다. 급성기 동안 입술에 윤활제를 바르는 구강간호는 점막염증을 감소시키는 데 중요하며 맑은 유동식을 제공할 수 있습니다. 가와사키병이 있는 아동은 짜증과 기분변화가 잦으므로 충분한 휴식을 취할 수 있도록 조용한 환경을 조성해 줍니다.